Синдром на Landau-Kleffner: симптоми, причини и лечение
Въпреки че като цяло не го осъзнаваме, всеки един от нас изпълнява голям брой много сложни когнитивни процеси. А това е, че дейностите и уменията, които обикновено приемаме за даденост и дори за просто, изискват много взаимодействия между различните региони на мозъка, които обработват различни видове информация. Пример за това е речта, чието развитие е много полезно при общуване и приспособяване към живота в обществото.
Има обаче различни разстройства, заболявания и наранявания, които могат да създадат важни усложнения при разработването и поддържането на тази способност. Това е случаят със синдрома на Landau-Kleffner , рядко заболяване, за което ще говорим в тази статия.
- Свързана статия: "Разликите между синдрома, разстройството и болестта"
Синдром Landau-Kleffner: описание и симптоми
Синдромът Landau-Kleffner е клон и рядко неврологично заболяване на външния вид при деца , характеризиращ се с появата на прогресивно афазия с най-малко възприемчиво ниво, което обикновено се свързва с електроенцефалографски изменения, които обикновено са свързани с страданието на епилептични припадъци. Всъщност той се нарича също епилептична афазия, придобита епилептична афазия или афазия с конвулсивно разстройство.
Едно от симптомите на това състояние е появата на гореспоменатата афазия, която може да бъде изчерпателна (т.е. има проблеми при разбирането на езика), експресивна (в производството на това) или смесена, след период от време, в който развитието на езика е нормативно за възрастта на детето. Всъщност, детето може внезапно или постепенно да загуби по-рано придобитите способности , Най-често срещаните са проблемите от всеобхватен характер, загубата на способността за разбиране на езика и дори може да доведе до мълчание.
Друг от най-честите симптоми, който фактически е свързан с появата на афазия (и всъщност до голяма степен обяснява промените, които го генерират) е страданието от епилептични припадъци, които се наблюдават при почти три четвърти от засегнатите , Тези кризи могат да бъдат от всякакъв тип и могат да се проявяват както едностранно, така и двустранно в една област на мозъка, както и на общо ниво.
Най-честата е, че епилептичен припадък се появява или засяга темпоралния лоб, те обикновено се активират по време на бавен сън и са склонни да се обобщят до останалата част от мозъка , Съществуват и случаи, в които те не се появяват, или поне не на клинично ниво.
Те могат и обикновено да се появяват второстепенно, въпреки че не са нещо, което определя самото разстройство, проблеми на поведенческо ниво: раздразнителност, гняв, агресия и двигателна ажитация, както и аутистични черти.
Симптомите на това заболяване могат да се появят на всяка възраст между 18 месеца и 13 години, въпреки че е по-често срещана между 3-4 години и 7 години.
- Може би ви интересува: "Aphasias: основните езикови нарушения"
Причини за това разстройство
Причините за това необичайно заболяване продължават и до днес, без да са ясни, въпреки че има различни хипотези в това отношение.
Един от тях разглежда възможността да бъде изправен пред генетична промяна, по-конкретно продукт на генните мутации на GRIN2A .
Други хипотези, които не трябва да противоречат на предишната, показват, че проблемът може да бъде получен от реакция или промяна на имунната система на малолетни и дори от инфекции като херпес.
Курс и прогноза
Продължителността на синдрома на Landau-Kleffner обикновено е прогресивна и променлива, част от симптоматиката може да изчезне с възрастта .
Що се отнася до прогнозата, тя може да варира значително в зависимост от случая. обикновено изчезва част от симптоматиката (особено епилепсията обикновено изчезва през юношеството), въпреки че афазните проблеми могат да останат през целия живот на субекта.
Пълното възстановяване може да възникне в около една четвърт от случаите, докато се лекува. Много по-често обаче е, че все още остават малки последствия и трудности в говора. Накрая около една четвърт от пациентите могат да имат сериозни последствия.
Като общо правило, колкото по-рано е началото на симптомите, толкова по-лоша е прогнозата и толкова по-голяма е вероятността от последствия, не само поради самия проблем, но и поради липсата на развитие на комуникационни умения по време на растежа.
лечение
Лечението на това заболяване изисква мултидисциплинарен подход , представените проблеми трябва да бъдат разглеждани от различни дисциплини.
Епилептичните промени, въпреки че обикновено изчезват с възрастта, изискват медицинско лечение. Като цяло, за тази цел се използват антиепилептични лекарства, като ламотригин. Също така са ефективни стероидите и адренокортикотропния хормон, както и имуноглобулините. Стимулирането на Vagus нервите също се използва от време на време. В някои случаи може да е необходима операция .
Що се отнася до афазия, ще е необходима задълбочена работа на ниво реч терапия и реч терапия. В някои случаи може да се наложи да се направят учебни адаптации или дори да се използват специални училища за образование. Поведенческите проблеми и психологическите промени също трябва да бъдат третирани различно.
И накрая, психо-образованието както на детето, така и на родителите и на околната среда може да насърчи по-доброто развитие на детето и по-голямо разбиране и способност да се справи с болестта и усложненията, които тя може да генерира на ежедневна основа.
Библиографски справки:
- Aicardi, J. (1999). Синдромът Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Сдружение Landau-Kleffner Syndrome (s.f.). Какво представлява SLK? [Онлайн]. Налице на адрес: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957 г.) Синдром на придобита афазия с конвулсивно разстройство при деца. Neurology, 7: 523-30.
- Nieto, М., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, М. и Correa, A. (1997). Придобита епилептична афазия (синдром на Landau-Kleffner). Принос от 10 случая. Spanish Pediatrics Annals, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, В., Simon, N., Llanes, М. и Поо, Д. (2005). Синдромът Landau-Kleffner. Представяне на два случая. Кубински вестник на педиатрията, 77 (2).
