yes, therapy helps!
Синдром на Lennox-Gastaut: симптоми, причини и лечение

Синдром на Lennox-Gastaut: симптоми, причини и лечение

Февруари 27, 2024

Епилепсията е неврологично разстройство, характеризиращо се с появата на епизоди на анормална електрическа активност в мозъка които причиняват конвулсии и психически отсъствия, сред другите симптоми. Това се дължи на промени в морфологията или функционирането на нервната система, особено на енцефалона.

Сред епилепсиите с ранно начало се срещат синдрома на Lennox-Gastaut, характеризиращ се с чести и хетерогенни пристъпи и променливо интелектуално увреждане. В тази статия ще опишем Какво представлява синдрома на Lennox-Gastaut, какви са неговите причини и симптоми и как обикновено се лекува от лекарството.

  • Свързана статия: "Синдром на Dravet: причини, симптоми и лечение"

Какво представлява синдромът на Lennox-Gastaut?

Синдромът на Lennox-Gastaut е много сериозна форма на епилепсия, която обикновено Започва в детството, между 2 и 6 години живот ; обаче, симптомите могат да започнат преди или след този период.


Той е описан през 1950 г. от Уилям Г. Ленъкс и Жан П. Дейвис благодарение на използването на електроенцефалография, която позволява да се анализира молекулярната биоелектрична активност, като се открият променени модели като типичните за епилепсията.

Това е рядко нарушение, което възлиза само на 4% от всички случаи на епилепсия. Това е по-често при мъжете, отколкото при жените. Той е устойчив на лечение, въпреки че в някои случаи интервенцията може да бъде ефективна. В половината от случаите заболяването се влошава с времето за една четвърт симптомите се подобряват и при 20% изчезват напълно .

Между 3 и 7% от децата, диагностицирани с този синдром, умират между 8 и 10 години след диагностицирането, обикновено поради инциденти: често срещано е, че при настъпване на припадъци е много обичайно, така че е препоръчително да се носи каска за деца с разстройство.


Смята се, че има връзката между синдрома на Lennox-Gastaut и западния синдром , известен също като синдром на инфантилни спазми, който има сходни характеристики и включва появата на рязко свиване на мускулите на ръцете, краката, торса и шията.

  • Може би ви интересува: "Епилепсия: определение, причини, диагноза и лечение"

Симптоми на това разстройство

Този синдром се характеризира с наличието на три основни признака: появата на повтарящи се и разнообразни епилептични припадъци, забавянето на мозъчната електрическа активност и умерено или тежко интелектуално увреждане. Той също има проблеми с паметта и ученето, както и с моторни промени.

При половината от пациентите кризите са склонни да бъдат дълги, с продължителност повече от 5 минути, или те се наблюдават с малко временно отделяне; ние знаем това като "статус епилептик" (състояние на епилепсия). Когато се появят тези симптоми, човекът обикновено е апатичен и замаян, и не реагира на външно стимулиране.


В случаите на Lennox-Gastaut психомоторното развитие обикновено се променя и забавя вследствие на мозъчно засягане. Същото се случва и с личността и поведението, които са повлияни от епилептичните проблеми.

Чести епилептични припадъци

Епилептичните припадъци, които се появяват при синдрома на Lennox-Gastaut, могат да бъдат много различни, което прави това разстройство особено странно. Най-честите кризи са тонизиращи , които се състоят от периоди на мускулна ригидност, особено в крайниците. Те се случват през нощта, докато човек спи.

Миоклоничните епилептични припадъци също са често срещани, т.е. тези причиняват спазми или резки мускулни контракции , Миоклоничните гърчове обикновено се появяват по-лесно, когато човек е уморен.

Тонични, атонични, тонично-клонични, частично сложни и атипични кризи на отсъствие са относително чести при синдрома на Lennox-Gastaut, макар и в по-малка степен от предишните. Ако искате да научите повече за различните видове епилепсия, можете да прочетете тази статия.

Причини и фактори, които го облагодетелстват

Има няколко причинно-следствени фактора, които могат да обяснят развитието на синдрома на Lennox-Gastaut, въпреки че във всички случаи не е възможно да се изведе кой от тях е отговорен за промяната.

Сред най-честите причини за тази промяна Ние намираме следното:

  • Развитие в резултат на Западния синдром.
  • Увреждания или травми в мозъка, получени по време на бременност или раждане.
  • Инфекции в мозъка, като енцефалит, менингит, токсоплазмоза или рубеола.
  • Малформации на мозъчната кора (кортикална дисплазия).
  • Наследствени метаболитни заболявания.
  • Наличие на тумори в мозъка поради туберкулозна склероза.
  • Липса на кислород по време на раждане (перинатална хипоксия) .

лечение

Синдромът Lennox-Gastaut е много труден за лечение: за разлика от повечето видове епилепсия, това заболяване обикновено се проявява резистентност към фармакологично лечение с антиконвулсанти .

Сред най-използваните антиконвулсанти в лечението на епилепсия са валпроат (или валпроева киселина), топирамат, ламотрижин, руфинамид и фембамат. Някои от тях могат да причинят странични ефекти като вирусни заболявания или чернодробна токсичност.

Бензодиазепините като клобазам и клоназепам също се използват често. Въпреки това ефикасността на всяко от тези лекарства при синдрома на Lennox-Gastaut не е окончателно демонстрирана.

Въпреки, че доскоро се смяташе, че операцията не е ефективна при лечението на това разстройство, някои скорошни проучвания и проучвания са открили това Ендовентрикуларна калозотомия и стимулиране на вагусния нерв те са две обещаващи интервенции.

Също така, в случаите на епилепсия обикновено се препоръчва прилагането на кетогенна диета , състоящи се в хранене на малко въглехидрати и много мазнини. Това изглежда намалява вероятността от епилептични припадъци; Кетогенната диета обаче носи определени рискове, така че трябва да бъде предписана от медицински специалисти.


Синдром Стивенса-Джонсона: обзор, симптомы, диагностика, лечение, профилактика. (Февруари 2024).


Свързани Статии