Метамоглобинемия (сини хора): симптоми, причини и лечение

Нашата кожа е орган, който често е подценен и признат , който защитава нашия организъм срещу голям брой вредни елементи като бактерии, гъби и слънчева радиация.

Тази важна част от нашето тяло, освен да ни предпазва понякога, ни предупреждава за наличието на промени в други области на нашето тяло и това може да има сериозни последици за здравето. Това се случва например при жълтеница, при която кожата придобива жълтеникави тонове.

Друго от нарушенията, при които се появява необичайно оцветяване на кожата е метхемоглобинемия, промяна в кръвния произход в които кожата става синкава на цвят и в зависимост от нейния тип може да доведе до фатални последици.

• Свързана статия: "Разликите между синдрома, разстройството и болестта"

Метамоглобинемия: какви са и симптомите

Ние наричаме метхемоглобинемия странно кръвно разстройство, характеризиращо се с наличието на прекомерно ниво на подтип на хемоглобин, наречен метхемоглобин. Този особен вид хемоглобин не е способен да носи кислород , и в същото време пречи на хемоглобина, който може да го направи по такъв начин, че последният да не може да го освободи в различните органи и тъкани нормално. Това води до намаляване на оксигенацията на организма.

Това разстройство има като един от най-очевидните си симптоми и лесно видима цианоза или синьо оцветяване на кожата (въпреки че тоновете могат да варират, обикновено е силен синкав цвят). Това вероятно произтича от гореспоменатото намаляване на оксигенацията на организма , И не само кожата: кръвта също променя цвета си, като губи характерното си червено, за да стане кафеникаво.

Обаче оцветяването на кожата не е единственият проблем, който може да възникне: ако излишъкът от метхемоглобин е твърде голям, липсата на кислород в останалата част от тялото може да доведе до проблеми с органите и дори смърт. Не е необичайно да се появят респираторни проблеми и това обикновено е една от основните причини за хоспитализация.

В допълнение към горното, в зависимост от вида на метхемоглобинемията можем да открием главоболие, умора, гърчове и респираторни проблеми със смъртоносен потенциал (в случай, че се дължи на придобити причини) или появата на интелектуални затруднения и забавяне на съзряването в случай на вродена метхемоглобинемия тип 2, което ще бъде разгледано по-късно.

• Може би ви интересува: "Кръвни типове: характеристики и композиции"

Типологии според техните причини

Причините за появата на това разстройство могат да бъдат многобройни и могат да се проявят както вродено, така и придобити.

Придобитата метхемоглобинемия е най-честата и обикновено се появява произтичащи от потреблението или експозицията на окисляващи лекарства или химически вещества като бисмутен нитрат, както и елементи, използвани за лечение на някои заболявания като нитроглицерин или някои антибиотици.

По отношение на вродена метхемоглобинемия, обикновено се дължи на генетично предаване или появата на определени мутации. Можем да намерим два основни типа.

Първият е генериран от генетичното наследство на двамата родители, като и двамата родители са носители (въпреки че повечето от тях не са изразили разстройството). мутация на определени гени, които причиняват проблем в ензима цитохром b5 редуктаза , Този ензим не действа правилно в организма, което генерира окисление на хемоглобина.

В рамките на този вид вродена метемоглобинемия могат да се открият два основни типа: вродена метемоглобинемия тип 1 е, че гореспоменатият ензим не се появява в червените кръвни клетки на организма и тип 1, в които ензимът не се появява директно в нито една част на организма.

Другата възможност в рамките на вродените метахемоглобинемии е така наречената болест на хемоглобина М, при която тази промяна се появява, защото хемоглобинът е структурно променена база. В тези случаи сме изправени пред автозомно доминантно разстройство, в което е достатъчно един от родителите да носи гена и го предават, за да генерират промяната (нещо подобно на това, което се случва с Корея на Хънтингтън).

Лечение на това състояние

Въпреки че може да изглежда трудно да се повярва, метхемоглобинемията е заболяване, което има лечебно лечение в някои случаи.

В повечето случаи прогнозата е положителна и пациентът може да се възстанови напълно. Основно лечението е да се постигне намаляване на нивата на метхемоглобин и повишаване на хемоглобина с кислороден транспортен капацитет, инжектиране на метиленово синьо (с изключение на пациентите, които са изложени на риск от недостиг на G6PD, при които може да са опасни) или други вещества с подобен ефект.

Ако не работи, може да се използва хипербарна камера. Потреблението на витамин С може да бъде полезно, въпреки че ефектът му е по-малък.

В случай на придобита метхемоглобинемия, също се изисква отнемане на веществото, което е причинило изменението. Леките случаи може да не изискват повече измервания от това, но при хора с респираторни или сърдечни проблеми е необходимо описаното по-горе лечение.

Промените с тези лечения могат да бъдат грандиозни , променяйки оцветяването на кожата при висока скорост.

Въпреки това, в случай на вродена метеоглобулинемия тип 2 заболяването е много по-сложно и прогнозата му е много по-сериозна, като смъртта на бебето е обичайна през първите години.

Библиографски справки:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Хематология: Основни принципи и практика. 6th ed. Филаделфия, Р.А.: Елсевиър Сондърс; 2013: chap 41. Наличен на: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006). Токсикологични извънредни ситуации на Goldfrank. 8-ми. Edition. Ню Йорк САЩ.
• Roman, L. (2011). 18-годишна жена с метхемоглобинемия след прилагане на локален анестетичен крем. Journal of Clinical Laboratory, 4 (1): 45-49.