Първична прогресивна афазия (APP): причини и симптоми
Едно от определенията за езика е това на способността на човека да използва, за да изразява мисли и чувства чрез думата. За съжаление, има случаи, при които тази способност е съкратена. Един от тези случаи са апазиите, за които е известно, че заблуждават хората за реч.
Един вид афазия, която е рядка, е първичната прогресивна афазия (АПП) който се характеризира с прогресивна дегенерация на капацитета на говора при пациенти, които поддържат сравнително непокътнати останалата част от своите когнитивни, инструментални или поведенчески умения.
- Свързана статия: "15-те най-чести неврологични заболявания"
Причини за първична прогресивна афазия
Първичната прогресивна афазия (APP), наричана още Mesulam афазия, е невродегенеративно заболяване, което се материализира в патологията на езиковата област .
Това се развива постепенно и се проявява при хора, които не страдат от други промени в другите познавателни области, нито проявяват промени в поведението си, нито се ограничават до извършването на ежедневните си дейности.
По време на първите етапи на развитие на болестта пациентът е напълно автономен по отношение на постигането на каквато и да е задача, въпреки че дегенеративният курс на тази патология най-накрая води до генерализирана деменция.
Противно на това, което се случва с вторичните афазии, първичните афазии изглежда нямат специфичен произход или причина. Въпреки това, някои изследвания са се опитали да открият наличието на модели на атрофия, свързани с тази афазия. Чрез използването на магнитни резонанси са наблюдавани характерни атрофии на всеки вид афазия:
- Долна фронтална и изолационна фронтална атрофия в граматическото АРР
- Двустранна предна темпорална атрофия с предимство остана в семантичния вариант
- Левовата темпоропариетална атрофия в логопедичния вариант
Видове първична прогресивна афазия
Изследователите в тази област описват три варианта на този вид афазия, в които, както е споменато в предходната секция, всеки от тях е свързан с анатомичен функционален модел.
Тези варианти са неграматични / не-течащи, семантичният вариант и логопедичният вариант.
1. Аграматичен вариант
Този вариант се характеризира с представянето си под формата на много трудно слово и напълно аграматично производство.
За да се изясни тази концепция, трябва да се отбележи, че аграмамизмът се състои в излъчването на кратки фрази с много проста структура; пропускайки функционалните изрази, които са тези, които служат като връзка между думите.
Първият симптом на заболяването е свързан с трудности при планирането на речта , Което започва да става бавно и много трудоемко.
Някои граматични грешки, които не са много важни, могат да бъдат открити рано, като се направят орални производствени тестове. В който пациентите с АРП обикновено правят грешка в изречения със сложна граматична конструкция.
2. Семантичен вариант
Също наречена семантична деменция, в която пациентът има огромни затруднения, когато става дума за именуване на всеки обект или нещо ; представяйки нормално представяне в останалите езикови функции, поне в началото на заболяването.
В хода на заболяването семантичната памет се влошава постепенно, докато други трудности се появяват в разбирането на смисъла на обектите. Тези трудности при идентифицирането и достъпа до знанието възникват независимо от сензорната модалност, в която се представят стимулите.
Обикновено се наблюдава постепенно намаляване на знанията, които пациентът има за света около него.
3. Логопенен вариант
Той се счита за най-малко разпространения вариант на трите, който има две характерни черти:
- Трудност при достъпа до речника
- Грешки при повторението на фразата
Най-ясният начин да се илюстрира този тип афазия е да го представим като постоянно усещане за "да имаш нещо на върха на езика". Пациентът не страда от аграматизъм, а по-скоро той намира постоянни трудности, когато става дума за намирането на думите, които търси; като освен това представят и фонологични грешки .
Тази последна точка ни подразбира, че пациентите, страдащи от първична прогресивна афазия, също така влошават фонологичния склад; тъй като разбирането на изолирани думи и кратки изречения е правилно, но се появяват трудности при тълкуването на дългите присъди.
Диагноза: критерии за Mesulam
Има два различни етапа при диагностицирането на първична прогресивна афазия:
- Пациентите трябва да отговарят на характеристиките на Mesulam за АРБ, без да обмислят някакъв конкретен вариант.
- След като се диагностицира APP, ще се определи кой вариант се третира с оценката на езиковите когнитивни процеси.
Месулам критерии за APP
Тези критерии, описани от Mesulam през 2003 г., отчитат както критериите за включване в диагностиката, така и критериите за изключване. Тези критерии са следните:
- Езикът става бавна и прогресивна реч. И при назоваването на обекти, както и в синтаксиса или устното разбиране.
- Други дейности и функции, които не предполагат непокътнати комуникативни компетенции.
- Афазия като най-виден дефицит в началото на заболяването. Въпреки че останалите психологически функции могат да бъдат засегнати по време на това, езикът е най-повреден от самото начало.
- АРР се отстранява, ако в историята на пациента има удари, тумори или травма, свързани с афазия.
- Ако има странни поведенчески промени и по-очевидни от афазийните промени, АРР се отхвърля.
- Ако има значителни промени в епизодичната памет, несловесната памет или визус-пространствените процеси, тя няма да се счита за АРР.
- При наличието на паркинсонови симптоми, като скованост или тремор, се изключва АРР.
лечение
Няма лечение или лекарства за АРР. Има обаче логопедични терапии, които спомагат за подобряване и поддържане на комуникационния капацитет на пациента.
Тези терапии се съсредоточават върху усилията на лицето да компенсира влошаването на езиковите умения , По този начин, въпреки че еволюцията на болестта не може да бъде спряна, състоянието може да бъде контролирано.
Еволюция и прогноза
Въпреки че ПЧП може да възникне в широк възрастов диапазон, то е по-вероятно да се появи при хора между 50 и 70 години , Както бе споменато по-горе, засега няма лечение за ПЧП, така че прогнозата за това заболяване е до известна степен деморизираща.
След като заболяването е установено, това афазитично разстройство има тенденция да напредва по начин, който в крайна сметка води до тежки случаи на мутизъм. Но за разлика от другите деменции пациентът зависи много по-късно.
Що се отнася до наличието на други допълнителни дефицити, езикът е единствената клинична проява или поне най-преобладаващата. Но ако има случаи на други промени на когнитивно, поведенческо, екстрапирамидно и т.н. ниво. Все пак, не е известно колко често деменциите се обобщават по време на заболяването.