Западния синдром: причини, симптоми и лечение
Западният синдром е медицинско състояние който се характеризира с наличие на епилептични спазми в ранното детство. Както при другите видове епилепсия, Западният синдром следва специфичен модел по време на спазми, както и във възрастта, в която те се появяват.
След това обясняваме какво представлява Западният синдром, какви са основните симптоми и причини, как се открива и кои лечения са най-чести.
- Свързана статия: "Разликите между синдрома, разстройството и болестта"
Какво представлява Западният синдром?
Западният синдром се дефинира технически като епилептична енцефалопатия, зависима от възрастта , Това означава, че е свързано с епилептични припадъци, които произлизат от мозъка, което същевременно допринася за неговата прогресия. Смята се, че е синдром, зависим от възрастта, защото се среща в ранна детска възраст.
Най-общо казано, това са групи от бързо и рязко движение, които обикновено започват през първата година от живота. Конкретно между първите три и осем месеца. По-рядко, тя е представена и през втората година. По същата причина, Западния синдром това също е известно като синдром на инфантилни спазми .
Доколкото се характеризира с наличието на повтарящи се компулсивни модели, а също и с определена електроенцефалографска активност, той също така е определен като "електроклинен епилептичен синдром".
Това условие е описано за първи път през 1841 г., когато роденият в Англия хирург Уилям Джеймс Уест изучава случая със собствения си син На 4 месеца.
- Може да ви интересува: "Синдром на Lennox-Gastaut: симптоми, причини и лечение"
Основни причини
В началото кризите обикновено се случват изолирано, с няколко повторения и кратка продължителност. По същата причина е обичайно Западният синдром да бъде идентифициран, когато вече е напреднал.
Една от основните причини за Западния синдром е хипоксия-исхемия , въпреки че това може да варира. Във всеки случай, причините за синдрома са свързани с пренатална, неонатална и постнатална история.
1. Пренатали
Западният синдром може да бъде причинен от различни хромозомни аномалии. Също така чрез неврофиброматоза, някои инфекции и метаболитни заболявания , както и хипоксия-исхемичен, сред други причини, които се случват в периода преди раждането.
2. Перинатали
Тя може да бъде причинена и от хипоксично-исхемична енцефалопатия, селективна нервна некроза или хипогликемия , сред другите заболявания, които възникват в периода от 28-та седмица на бременността до седмия ден от раждането.
3. Постнатални
Западният синдром е свързан и с различни инфекции, настъпващи след раждането на детето и развитието на ранното детство, като бактериален менингит или мозъчни абсцеси , Също така е свързана с кръвоизливи, травми и наличие на мозъчни тумори.
Най-честите симптоми
Западният синдром обикновено се характеризира с внезапна (напред) флексия, придружена от твърдост на тялото, която също засяга ръцете и краката от двете страни (Това е известно като "тонизирана форма"). Понякога се случва с ръце и крака, изхвърлени напред, което се нарича "разширени спазми".
Ако се появят спазми, докато детето лежи, типичният модел е огъването на колената, ръцете и главата напред.
Въпреки че могат да възникнат единични спазми, особено в ранните стадии на синдрома, епилептичните припадъци обикновено продължават една или две секунди , След това можете да следвате пауза и веднага още спазъм. С други думи, те често се появяват многократно и често.
диагноза
Това условие може да повлияе на развитието на бебето в различни области , както и да предизвикат много шок и страдание на техните грижещи се, така че е важно да знаете за тяхната диагноза и лечение. Понастоящем има няколко възможности за контрол на спазмите и подобряване на електроенцефалографската активност на малките деца.
Диагнозата се извършва чрез електроенцефалографски тест, който може да демонстрира или да изключи наличието на "хипсархимия", които са дезорганизираните модели на електрическа активност в мозъка .
Понякога тези модели могат да се виждат само по време на сън, така че е общоприето, че електроенцефалограмата трябва да се изпълнява в различно време и да бъде придружена от други тестове.Например, сканиране на мозъка (магнитно резонансно изображение), кръвни изследвания, тестове на урина и понякога тестове на цереброспиналната течност, за да се установи причината за синдрома.
Основни лечения
Най-честото лечение е фармакологично. Има изследвания, които показват, че Западният синдром обикновено реагират благоприятно на лечението на антиепилептични лекарства , като Вигабатрин (известен като Sabril). Последният инхибира намаляването на гама-аминомаслената киселина (GABA), основният инхибитор на централната нервна система. Когато концентрацията на тази киселина намалява, електрическата активност може да се ускори, така че тези лекарства помагат да се регулира. Нитразепам и епилим се използват в същия смисъл.
По същия начин могат да се използват кортикостероиди, като адренокортикотропни хормони, лечение, което е много ефективно при намаляване на гърчовете и хипсърритмия. Използват се както кортикостероиди, така и антиепилептични лекарства важен медицински контрол поради високата възможност за развитие на нежелани ефекти важно.
Лечението може да бъде повече или по-малко продължително в зависимост от начина, по който се случва синдромът у дома. В същия смисъл, епилептичните епизоди могат да имат различни последици, особено в развитието на нервната система.
Различни умения, свързани с психомоторното развитие и някои когнитивни процеси, могат да бъдат засегнати. , Съществува и възможността децата да развиват други видове епилепсия в други периоди от детството. Последните също могат да следват специфично лечение според начина, по който са представени.
Библиографски справки:
- Епилепсия действие (2018). Западния синдром (инфантилни спазми). Получен на 29 юни 2018 г. Наличен на //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, Е., Rufo Campos, М., Muñoz Cabello, B, et. ал (2011). Западния синдром: етиология, терапевтични възможности, клинична еволюция и прогностични фактори. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, А., Посо Лаузан, Д. и Посо Алонсо, Д. (2002). Западния синдром: етиология, физиопатология, клинични аспекти и прогнози. Кубински вестник на педиатрията. 74 (2): 151-161.
