Невромускулни заболявания: какви са те, как се лекуват, и примери
Отпреди няколко години, особено през 2014 г., стана популярен т.нар. Ice Bucket Challange. Това беше кампания за солидарност, целяща да търси подкрепа за пациенти с амиотрофична латерална склероза или ALS, болест, която постепенно уврежда невроните, които управляват доброволното мускулно движение.
Това условие е част от т.нар невромускулни заболявания, за които ще говорим в цялата тази статия .
- Може би ви интересува: "Фибромиалгия: причини, симптоми и лечения"
Невромускулни заболявания: основна дефиниция
Невромускулните заболявания се разбират като широка група от заболявания, характеризиращи се с наличието на моторни изменения, причинени от наранявания или други промени на невронен произход , Този вид заболяване възниква поради проблеми в периферната нервна система, или на нивото на нервно-мускулната връзка, гръбначния мозък или самия периферен нерв.
Специфичните симптоми ще зависят от самото разстройство, но обикновено включват наличието на хипотония или мускулна слабост на една или повече части на тялото , трудността или невъзможността за отпускане на мускулите (мускулите остават свити), което от своя страна може да доведе до контузии и възможното наличие на промени в чувствителността и тактилното възприятие. Също така не е необичайно да се появят спазми. При някои заболявания може да се отрази и върху функционирането на дихателната система и дори на сърцето и пациентът може да се нуждае от подпомогнато дишане и поддържане на живота.
Този набор от заболявания и разстройства те обикновено са прогресивни и невродегенеративни, което води до влошаване на симптомите с течение на времето. Те обикновено създават големи трудности в ежедневния живот и някакъв вид увреждане и зависимост.
Като цяло това са болести, считани за редки заболявания, и в много случаи съществуващите знания за тях и тяхното функциониране са оскъдни. Трябва да се има предвид, че дефектите, породени от тези нарушения, са от типа двигател, запазвайки когнитивното функциониране запазено, освен ако няма други съпътстващи патологии, които го произвеждат.
- Свързана статия: "Видове неврони: характеристики и функции"
каузи
Невромускулните заболявания могат да имат много различни причини , могат да бъдат включени както генетични, така и екологични фактори.
Голяма част от тези заболявания са причинени от генетични фактори, както на нивото на генетичното наследство, така и на нивото на de novo мутации и се явяват като първично разстройство.
Въпреки това, можем да намерим и много случаи, при които нервно-мускулното разстройство е вторично поради друго заболяване поради наличието на заболявания или инфекции, придобити през целия живот (например диабет, HIV инфекция, невросифилис ... ). Те могат да се появят и като следствие от консумацията на определени вещества или реакции към лекарства.
Някои нервно-мускулни заболявания
В категорията нервно-мускулни заболявания можем да открием голям брой нарушения, надхвърлящи 150. Някои от тях са сравнително познати от населението и от медицинската общност, докато други едва имат информация. По-долу са известни известни невромускулни нарушения .
1. Амиотрофична латерална склероза (ALS)
Това заболяване, което вече споменахме в уводната част, стана сравнително добре известно поради кампании като Challenge Ice Bucket или факта, че са претърпели известни личности като Стивън Хокинг.
Разстройството засяга и атакува моторните клетки на субекта , причинявайки неговата прогресивна дегенерация и последваща смърт. Това генерира, че постепенно всички двигателни мускули преминават през атрофия, докато не пречат на движението на доброволната мускулатура. В дългосрочен план тази болест завършва, засягаща движението на диафрагмата и мускулите на гръдния кош, изискващи изкуствено дишане.
2. мускулна дистрофия на Дюшен
В тази група болести откриваме онези, които обикновено се дължат на отсъствието или дефицита на някои протеини от мускулни влакна, които засягат стринг мускула. Най-често срещаните и известни от всички са мускулната дистрофия на Дюшен, в която Прогресивна и генерализирана мускулна слабост и загуба на сила се получава които обикновено започват в детството и завършват с производството, че субектът е в състояние да ходи и с течение на времето кардиовъзпалителни проблеми, които може да изискват помощно дишане.
- Свързана статия: "Дюшенската мускулна дистрофия: каква е причината и симптомите"
3. Вродени миопатии
От общ генетичен произход този тип миопатии се откриват малко след раждането и се характеризират с промени в развитието на самия мускул .
В зависимост от разстройството, това може да не доведе до прогресивно влошаване (както се случва при вродена немалинова миопатия, при която има генерализирана хипотония в различни части на тялото) или да стане фатална като вродена миотубулна миопатия (при която има респираторна недостатъчност).
4. Вродени миотонии
Вродените миотонии са промени, в които се наблюдава голяма трудност за отпускане на мускулите и мускулния тонус след свиване на тези , Отпускането на мускулите става сложно и бавно. Упражняването, храненето или пътуването става сложно. Причините са предимно генетични.
5. Вестфалска болест
Група от заболявания, характеризиращи се с наличието на епизоди на парализа в повече или по-малко конкретни ситуации като упражнения, консумация на богати храни, излагане на екстремни температури или травми (както при болестта на Вестфал). Може да изчезне с течение на времето.
6. Прогресивен осифициращ миозит
Известен също като болест на каменолозите, това разстройство се характеризира с прогресивната осификация на мускулите и тъканите като сухожилия и връзки , което до голяма степен ограничава движението.
7. Метаболитна миопатия
Разстройство, в което проблемът е в трудността или неспособността на мускулите да получат енергия .
8. Миастения гравис
Това е нервно-мускулна болест, в която имунната система атакува нервно-мускулната връзка , реагиращи срещу постсинаптичната мембрана.
Последици в ежедневието
Страданието от нервно-мускулна болест включва, в допълнение към увреждането, генерирано от самата симптоматика, редица последици в ежедневния живот на пациента, чиято тежест може да варира в зависимост от разстройството и неговите ефекти. Имайте предвид, че повечето хора с този тип разстройства обикновено имат запазени когнитивни способности , с които те осъзнават трудностите си.
Един от най-коментираните от много пациенти е загубата на автономия и нарастващата трудност при правенето на неща, които (с изключение на вродените болести) биха могли да се извършват без затруднения преди това. В много случаи нервно-мускулните заболявания накарат пациента да се нуждае от външна помощ, като има променливо ниво на зависимост.
Очаква се период на траур да се появи преди знанието за наличието на болестта и прогресивната загуба на способности , В допълнение, относително често се случват тревожност и / или депресивни симптоми след диагностицирането и когато болестта прогресира или остава във времето. Освен това сравнително малкото знание за този тип синдроми означава, че много пациенти не знаят какво да очакват, което създава дълбоко чувство на несигурност за това, което предстои.
Вашият социален и трудов живот може да варира значително, както поради трудностите, причинени от самото разстройство, така и от последствията от това на емоционално ниво , което може да накара субекта да се изолира от околната среда.
- Може да ви интересува: "Голяма депресия: симптоми, причини и лечение"
В търсене на лечение
Повечето от нервно-мускулните заболявания днес нямат лечебно лечение. Въпреки това, симптомите могат да бъдат обработени , така че да се оптимизира нивото и качеството на живот на хората, страдащи от тези проблеми, да се насърчи повишаването на степента на тяхната автономност и независимост, да се увеличат ресурсите им и да се осигурят механизми и помощни средства, от които те биха се нуждаели, за да улеснят живота си. Също така, в много случаи правилното лечение може да увеличи продължителността на живота Ви.
Едно от леченията, които трябва да се използват, е физиотерапията и невроребилитацията , По този начин се полагат усилия за насърчаване и поддържане на двигателните функции за възможно най-дълго време и максимално възможно оптимизиране, както и за укрепване на мускулатурата, за да се предотврати нейната дегенерация. Обикновено е препоръчително да се насърчава и подобрява упражняването на респираторните мускули, тъй като при голяма част от нервно-мускулните заболявания, според разстройството, този аспект може да бъде по-труден за пациента.
Предоставянето на адаптирани помощи като инвалидни колички и компютърни комуникатори може да позволи на хората, засегнати от тези заболявания, да могат да се движат с повече или по-малко свобода и автономия, което им позволява да поддържат връзката и участието си в социалната среда и да избягват апатията и апатията То може да възникне при липса на механизми за придвижване или комуникация.
От психологическа терапия е възможно да се лекуват психични проблеми, произтичащи от опита на заболяването , като депресивна симптоматика и аспекти като когнитивни нарушения, вярвания, извлечени от страданието на болестта и изразяване на страхове, съмнения и несигурност.
Психо-образованието е фундаментално както за засегнатите, така и за тяхната среда, изискващи максимална възможна информация и утвърждаване и отговор на съмненията, чувствата и мислите, които всеки може да има. От съществено значение е да се даде предимство на социалната подкрепа на засегнатото лице и да се дадат насоки и специфични ресурси, които да бъдат взети под внимание.
